ما هي الأنيميا المنجلية؟ وما هي أعراض الإصابة بهذه المشكلة الصحية؟ وما هو السبب الكامن وراء الإصابة؟ تابع قراءة المقال لتتعرف على الإجابات:
ما هي الأنيميا المنجلية؟ الأنيميا المنجلية أو فقر الدم المنجلي (Sickle cell anemia) هي شكل من أشكال اضطرابات الدم الوراثية، والتي تتميز بوجود خلل في شكل خلايا الدم الحمراء، يؤثر في قدرتها على توصيل الأكسجين والمغذيات إلى أنسجة الجسم المختلفة.
إذ تكون خلايا الدم الحمراء غير طبيعية في شكلها، ولا تعيش طويلًا، وهذا يعني أنّ الشخص لا يملك كمية كافية من خلايا الدم الحمراء السليمة، الأمر الذي بدوره يسبب إصابته بفقر الدم.(3)
الفرق بين خلايا الدم الحمراء الطبيعية والمنجلية لتفهم عزيزي القارئ ما هي الأنيميا المنجلية بشكل أوضح، لخّصنا لك أبرز الفروقات بين خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وخلايا الدم الحمراء المنجلية في الجدول الآتي:(1)(2)
ما هي الأنيميا المنجلية؟ الأنيميا المنجلية أو فقر الدم المنجلي (Sickle cell anemia) هي شكل من أشكال اضطرابات الدم الوراثية، والتي تتميز بوجود خلل في شكل خلايا الدم الحمراء، يؤثر في قدرتها على توصيل الأكسجين والمغذيات إلى أنسجة الجسم المختلفة.
إذ تكون خلايا الدم الحمراء غير طبيعية في شكلها، ولا تعيش طويلًا، وهذا يعني أنّ الشخص لا يملك كمية كافية من خلايا الدم الحمراء السليمة، الأمر الذي بدوره يسبب إصابته بفقر الدم.(3)
الفرق بين خلايا الدم الحمراء الطبيعية والمنجلية لتفهم عزيزي القارئ ما هي الأنيميا المنجلية بشكل أوضح، لخّصنا لك أبرز الفروقات بين خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وخلايا الدم الحمراء المنجلية في الجدول الآتي:(1)(2)
| أوجه الفرق | خلايا الدم الحمراء الطبيعية | خلايا الدم الحمراء المنجلية |
|---|---|---|
| الشكل | مستديرة ومرنة. | صلبة ولزجة؛ لأنّها على شكل المنجل أو الهلال. |
| الحركة داخل الأوعية الدموية | تتحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. | تلتصق الخلايا ببعضها، لذلك لا تستطيع التحرك بسهولة، وقد تسبب انسداد الأوعية الدموية. |
| مدة بقائها في الجسم | 120 يوماً. | 10 - 20 يوماً. |
أعراض الإصابة بالأنيميا المنجلية
تختلف أعراض ومؤشرات الإصابة بالأنيميا المنجلية من شخص لآخر، كما تتغير الأعراض عند الشخص نفسه بمرور الوقت، وعادةً ما تظهر على المصاب في عمر الـ 6 أشهر تقريبًا، وتشمل ما يأتي:(1)(2)
● فقر الدم: تتكسر معظم خلايا الدم الحمراء المنجلية بسهولة وتموت، وهذا يعني أنّ عدد خلايا الدم الحمراء في الجسم قليل، وبالتالي فإنّ الجسم لا يستطيع الحصول على ما يكفي من الأكسجين، وهذا يسبب شعور الشخص بالتعب والإرهاق والدوار.
● حدوث نوبات من الألم: قد تلتصق الخلايا المنجلية مع بعضها البعض، وتسبب انسداد الأوعية الدموية الصغيرة، وتمنع تدفق الدم إلى مناطق الجسم المختلفة، وغالبًا ما تؤثر في الصدر والبطن والمفاصل، وتسبب نوبات من الألم الشديد.
● تورم اليدين والقدمين: قد تعيق خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفق الدورة الدموية في اليدين والقدمين، وتسبب تورمهما.
● تأخر في النمو والبلوغ: تسبب الأنيميا المنجلية تأخر النمو عند الرضع، وتأخر البلوغ عند المراهقين، وذلك لأنّ الجسم يفتقر لخلايا الدم الحمراء الطبيعية التي تزود الأنسجة بالأكسجين والمغذيات اللازمة للنمو.
● مشاكل في الرؤية: في حال سببت خلايا الدم المنجلية انسداد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم، قد تتضرر الشبكية، ويعاني الشخص من مشاكل في الرؤية.
سبب الإصابة بالأنيميا المنجلية
إنّ السبب وراء الإصابة بالأنيميا المنجلية هو خلل في الجين المسؤول عن كيفية نمو خلايا الدم الحمراء.
يرث المصابون بالأنيميا المنجلية هذا الجين من والديهم، فإنّ كان كلا الوالدين يحملان الجين، فهناك احتمال أنّ طفلًا من بين 4 أطفال يولد مصابًا بالأنيميا المنجلية، أما إن انتقل الجين للطفل من أحد والديه فقط، فسوف يكتسب سمة الخلايا المنجلية، دون أن يكون مصابًا.(5)(2)
طرق تشخيص الإصابة بالأنيميا المنجلية
عادةً ما يتم تشخيص الإصابة بالأنيميا المنجلية خلال فحص الدم الذي يتم القيام به ضمن اختبارات فحص حديثي الولادة الروتينية.
كما يمكن أن يؤكد اختبار الدم المعروف بالرحلان الكهربي للهيموجلوبين (Hemoglobin electrophoresis) التشخيص.
ويجدر التنويه لإمكانية إجراء هذه الاختبارات للأطفال الأكبر سنًا والبالغين.(4)(2)
علاج الأنيميا المنجلية
في الحقيقة، ينطوي علاج الأنيميا المنجلية على الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، وتجنب المضاعفات، وتشمل الخيارات العلاجية على:(2)(3)
● عمليات نقل الدم للوقاية من الإصابة بالمضاعفات، ومنها السكتة الدماغية.
● المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات.
● الأدوية التي تقلل من الأعراض الناتجة عن مضاعفات فقر الدم المنجلي، مثل: هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)، والكريزانليزوماب (Crizanlizumab)، والفوكسيلوتور (Voxlelotor).
● زراعة الخلايا الجذعية.
مضاعفات الأنيميا المنجلية
تسبب الأنيميا المنجلية مجموعة من المضاعفات، وتشمل:(1)(2)(3)
● الاحتجاز الطحالي (Splenic sequestration): يمكن أن تتجمع الخلايا المنجلية في الطحال، وتسبب انخفاضًا حادًا في الهيموجلوبين يهدد الحياة في حال لم يتم التعامل معه فورًا، كما يمكن أن يتضخم الطحال، ويسبب الشعور بالألم الشديد. وفي العديد من الحالات يسبب الاحتجاز الطحالي تندب الطحال وتلفه، وهذا بدوره يزيد من فرص الإصابة بالعدوى.
● السكتة الدماغية: في حال سببت الخلايا المشوهة انسداد الأوعية الدموية في الدماغ، يمكن أن يسبب انقطاع الأكسجين والمغذيات الإصابة بسكتة دماغية.
● اليرقان: وذلك لأنّ خلايا الدم المشوهة تموت بشكل أسرع من قدرة الكبد على التخلص منها، وهذا بدوره يسبب تراكم البيليروبين والإصابة باليرقان.
● القساح (Priapism): أو الانتصاب المستمر، فحوالي 35% من المصابين بالأنيميا المنجلية يعانون من الانتصاب المؤلم، والذي يستمر لمدة 4 ساعات أو أكثر.
● أعراض أخرى: وتشمل متلازمة الصدر الحادة، وفرط ضغط الدم الرئوي، وتلف الكلى والطحال والكبد، والعمى، والتخثر الوريدي العميق، وتكون الحصوات الصفراوية، ومضاعفات خلال الحمل.
ولذلك، تقدم مختبرات البرج في باقة فقر الدم كير مجموعة من الفحوصات الدورية التي تساعد على متابعة المصاب بفقر الدم، لأخذ الإجراءات اللازمة للوقاية من المضاعفات، ومن أجل متابعة نجاح الخطة العلاجية.
تختلف أعراض ومؤشرات الإصابة بالأنيميا المنجلية من شخص لآخر، كما تتغير الأعراض عند الشخص نفسه بمرور الوقت، وعادةً ما تظهر على المصاب في عمر الـ 6 أشهر تقريبًا، وتشمل ما يأتي:(1)(2)
● فقر الدم: تتكسر معظم خلايا الدم الحمراء المنجلية بسهولة وتموت، وهذا يعني أنّ عدد خلايا الدم الحمراء في الجسم قليل، وبالتالي فإنّ الجسم لا يستطيع الحصول على ما يكفي من الأكسجين، وهذا يسبب شعور الشخص بالتعب والإرهاق والدوار.
● حدوث نوبات من الألم: قد تلتصق الخلايا المنجلية مع بعضها البعض، وتسبب انسداد الأوعية الدموية الصغيرة، وتمنع تدفق الدم إلى مناطق الجسم المختلفة، وغالبًا ما تؤثر في الصدر والبطن والمفاصل، وتسبب نوبات من الألم الشديد.
● تورم اليدين والقدمين: قد تعيق خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفق الدورة الدموية في اليدين والقدمين، وتسبب تورمهما.
● تأخر في النمو والبلوغ: تسبب الأنيميا المنجلية تأخر النمو عند الرضع، وتأخر البلوغ عند المراهقين، وذلك لأنّ الجسم يفتقر لخلايا الدم الحمراء الطبيعية التي تزود الأنسجة بالأكسجين والمغذيات اللازمة للنمو.
● مشاكل في الرؤية: في حال سببت خلايا الدم المنجلية انسداد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم، قد تتضرر الشبكية، ويعاني الشخص من مشاكل في الرؤية.
سبب الإصابة بالأنيميا المنجلية
إنّ السبب وراء الإصابة بالأنيميا المنجلية هو خلل في الجين المسؤول عن كيفية نمو خلايا الدم الحمراء.
يرث المصابون بالأنيميا المنجلية هذا الجين من والديهم، فإنّ كان كلا الوالدين يحملان الجين، فهناك احتمال أنّ طفلًا من بين 4 أطفال يولد مصابًا بالأنيميا المنجلية، أما إن انتقل الجين للطفل من أحد والديه فقط، فسوف يكتسب سمة الخلايا المنجلية، دون أن يكون مصابًا.(5)(2)
طرق تشخيص الإصابة بالأنيميا المنجلية
عادةً ما يتم تشخيص الإصابة بالأنيميا المنجلية خلال فحص الدم الذي يتم القيام به ضمن اختبارات فحص حديثي الولادة الروتينية.
كما يمكن أن يؤكد اختبار الدم المعروف بالرحلان الكهربي للهيموجلوبين (Hemoglobin electrophoresis) التشخيص.
ويجدر التنويه لإمكانية إجراء هذه الاختبارات للأطفال الأكبر سنًا والبالغين.(4)(2)
علاج الأنيميا المنجلية
في الحقيقة، ينطوي علاج الأنيميا المنجلية على الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، وتجنب المضاعفات، وتشمل الخيارات العلاجية على:(2)(3)
● عمليات نقل الدم للوقاية من الإصابة بالمضاعفات، ومنها السكتة الدماغية.
● المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات.
● الأدوية التي تقلل من الأعراض الناتجة عن مضاعفات فقر الدم المنجلي، مثل: هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)، والكريزانليزوماب (Crizanlizumab)، والفوكسيلوتور (Voxlelotor).
● زراعة الخلايا الجذعية.
مضاعفات الأنيميا المنجلية
تسبب الأنيميا المنجلية مجموعة من المضاعفات، وتشمل:(1)(2)(3)
● الاحتجاز الطحالي (Splenic sequestration): يمكن أن تتجمع الخلايا المنجلية في الطحال، وتسبب انخفاضًا حادًا في الهيموجلوبين يهدد الحياة في حال لم يتم التعامل معه فورًا، كما يمكن أن يتضخم الطحال، ويسبب الشعور بالألم الشديد. وفي العديد من الحالات يسبب الاحتجاز الطحالي تندب الطحال وتلفه، وهذا بدوره يزيد من فرص الإصابة بالعدوى.
● السكتة الدماغية: في حال سببت الخلايا المشوهة انسداد الأوعية الدموية في الدماغ، يمكن أن يسبب انقطاع الأكسجين والمغذيات الإصابة بسكتة دماغية.
● اليرقان: وذلك لأنّ خلايا الدم المشوهة تموت بشكل أسرع من قدرة الكبد على التخلص منها، وهذا بدوره يسبب تراكم البيليروبين والإصابة باليرقان.
● القساح (Priapism): أو الانتصاب المستمر، فحوالي 35% من المصابين بالأنيميا المنجلية يعانون من الانتصاب المؤلم، والذي يستمر لمدة 4 ساعات أو أكثر.
● أعراض أخرى: وتشمل متلازمة الصدر الحادة، وفرط ضغط الدم الرئوي، وتلف الكلى والطحال والكبد، والعمى، والتخثر الوريدي العميق، وتكون الحصوات الصفراوية، ومضاعفات خلال الحمل.
ولذلك، تقدم مختبرات البرج في باقة فقر الدم كير مجموعة من الفحوصات الدورية التي تساعد على متابعة المصاب بفقر الدم، لأخذ الإجراءات اللازمة للوقاية من المضاعفات، ومن أجل متابعة نجاح الخطة العلاجية.
قائمة المراجع:
1.https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/sickle-cell-disease
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/symptoms-causes/syc-20355876
3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4579-sickle-cell-anemia
4. https://kidshealth.org/en/parents/sickle-cell-anemia.html
